Page 212 - 甲状腺疾病理论与治疗研究

甲状腺疾病理论与治疗研究
Research on the theory and treatment of thyroid disease

疾病发生于育龄之前，无论是 MEN-1 导致的 HPT，还是 MEN-2 甲状腺术后可
能的甲状旁腺功能减退，都需注意妊娠期 PTH 和血钙水平对母胎的影响。澳大
利亚一塔斯马尼亚 MEN1 家系和一芬兰家系研究未发现对生育的影响。但无论是
父亲或母亲 MEN-1，其所产新生儿易感性更高，低体重、低血糖、偶低血钙，
推测可能与 menin 蛋白缺失对免疫功能的影响有关。对育龄期的遗传性甲状旁腺

增生的病人，应提供孕前遗传咨询，尤其是 MEN-2 这类侵袭性强且外显率高的
遗传性疾病，可由生殖科医生和病人讨论产前诊断和辅助生殖技术的选择。
（二）手术是综合序贯治疗的重要环节

由于甲状旁腺的增生并不同步发生，盲目地行三枚半腺体切除实属简单粗
暴。如 MEN-1 相关 HPT，即使切除三枚半及以上的旁腺，仍有 5% ～ 6% 的疾
病持续，而甲状旁腺全切除加自体移植存在不可逆甲状旁腺减退的风险，尤其对
这些年轻的病人，复杂而高风险的再次手术和终身低钙都是医患双方不希望发生
的结局。虽然目前的科学技术尚不能预测四枚或更多腺体发生增生的顺序、速度

及程度，但随着胆碱扫描等定位影像技术的广泛开展，拟钙剂、RANKLE 抑制剂
等药物的临床推广，消融等微创手段的熟练应用，可以凭 MDT 团队的集体智慧，
为病人制定药物控制、序贯优势侧腺体切除、再药物治疗、必要时再次对侧手术

或消融的分期、分步、个体化方案。肾性 HPT 的治疗，一定是以药物为主的，
但即使有了高通量透析和拟钙剂的加持，甲状旁腺切除依旧占据重要地位。当然，
每一步治疗都不应局限于当下，还要放眼于将来疾病的发展和处理，尽量为分期
手术预留路径，降低再次手术喉返神经麻痹和甲状旁腺功能减退的风险。已有研
究挑选某些表型的 MEN-1 病人，切除较少的甲状旁腺就能控制病情，而将来更

希望从发病机制入手，确定已遭受“二次打击”的病变旁腺，精准切除，为病人
量身定制手术方案，获取最优的长期结果。
（三）随访、宣教，健康管理

MEN-1 病人健康相关生活质量（HRQoL）是受影响的，70% 的 18 岁以
下 MEN-1 病人已发生包括 HPT 在内的内分泌系统疾病，到 40 岁时外显率超过
95%，一半以上的病人接受了手术。肾性 HPT 无论是药物、手术、介入等治疗，
都是对身心的漫长磨砺。除甲状旁腺增生外，MEN 可同时或先后发生其他内分
泌肿瘤，而肾性 HPT 的治疗关键是肾功能的维护和钙磷代谢的管理，这些都需

要病人对自己疾病充分了解并有良好的随访依从性。建立健康管理团队，组织患

204
204