Page 255 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

22 室间隔完整的肺动脉闭锁 237

22.1 a,b）。闭锁的肺动脉瓣，通常是一种具有轻度或中度发育不良瓣环的薄膜。相比
之下，肺动脉根部和窦部通常发育良好，血管造影显示在瓣膜和漏斗上方呈“杯状”
（图 22.2 a,b）。主肺动脉及其分支发育良好。很少的病例中，肺动脉瓣瓣膜较厚且
不能移动，肺动脉根部和窦部发育不良（图 22.2 c,d）。少数情况下，RVOT 明显扩张，

使正常的隧道状构型消失，小瓣膜和小瓣环覆盖在穹隆状漏斗上（图 22.2d）。这通
常与严重的三尖瓣 Ebstein 畸形有关。
RV- 冠状动脉连接在该组中不是很常见。
图 22.1 a,b 所示的形态亚型，适用于瓣膜穿孔和球囊扩张，最有可能实现 2 心室

或 1½ 心室循环。这将是本章的重点。

图 22.2 RVOT、瓣膜和肺动脉。同时对右室流出道和 PDA 对面的降主动脉进行血管

造影，以显示出这些结构。（a）漏斗发育良好，瓣膜薄，瓣环轻度发育不全。主肺
动脉和窦发育良好，在瓣膜和瓣环上形成“杯状”。（b）与（a）解剖结构相似，但
瓣膜“稍”厚（箭头）。（c）非常厚的瓣膜（如箭头所示）。肺动脉根部的窦不太
发达。（d）严重 TR 患者的 RVOT 明显扩张，主要由三尖瓣 Ebstein 畸形引起。肺动
脉瓣环较小。肺动脉根部和窦发育不良（箭头）。RVOT：右心室流出道、PDA：动

脉导管未闭、TR：三尖瓣返流、TV：三尖瓣。