Page 254 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

236 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

图 22.1 PAIV 中 RV 的血管造影形态。（a）轻度 RV 腔发育不全，漏斗部、入口和顶

端部分发育良好，“三部分”型 RV。中度 TR，RA 扩张。（b）“二部分”型 RV，
入口和漏斗发育良好，但顶端部分几乎被肌肉覆盖。也存在中度 TR。（c）三尖瓣发
育不良导致严重 TR 的 PAIV。RV 和 RA 明显扩张，壁变薄。（d）RV 腔严重发育不良，
仅存在入口部分，即“单部分”型。RV 冠状动脉连接到左和右冠状动脉系统。主动

脉根部返流（箭头）。无 TR。RA：右心房、RV：右心室、PAIVS：肺动脉闭锁伴室
间隔完整、TR：三尖瓣返流。

22.2.1 主要的解剖亚型

1. 无孔肺动脉瓣
在此亚型中，瓣叶完全融合，呈现无孔的膜样结构。漏斗通常发育良好，室壁光滑，
但偶尔异常的肌束可能导致额外的瓣下狭窄。RV 腔发育不良通常为轻度至中度，RV

腔可以存在腔的全部三部分结构（入口、漏斗和顶端），即“三部分”型，或者 RV
腔呈非常常见的“二部分”型，其顶端部分几乎被肌肉闭塞，其余两部分发育良好（图