Page 256 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

238 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

2. 肌肉性闭锁
漏斗部肌肉性完全或接近完全闭锁的患者，通常具有严重发育不良的右心室腔，
其中仅存在一个小的入口（“单部分”型），其余部分均被心室肌肉所覆盖。右心室
通常呈明显的高压，右心室 - 冠状动脉连接比较常见（图 22.1d）。在 5%-10% 的患者中，

由于近端冠状动脉闭锁或严重狭窄，冠状动脉循环依赖于右心室。由于右心室太小，
无法作为有效的肺泵发挥作用，因此 PAIV 的这一类型备视为单心室循环的心脏进行
管理。
三尖瓣发育不良并伴有不同程度的返流并非罕见。严重的 Ebstein 畸形与明显扩

张的薄壁右心房（RA）和右心室存在明显的相关性。
PAIVS 中的动脉导管（PDA）类似于孤立的 PDA，起源于主动脉弓以远，连接
到左肺动脉（LPA）开口以远的主肺动脉（MPA）穹隆上。虽然 PDA 通常是细长的，
但很少弯曲。然而，在其他紫绀型心脏病中，特别是肌肉性闭锁的心脏病患者，PDA

可能具有更复杂的形态，并连接入 LPA 近端，并导致该分支狭窄。

22.3 病理生理学和临床表现

由于右心室流出道完全阻塞，主肺侧支血管很少出现，肺循环依赖于动脉导管。

卵圆孔未闭（PFO）存在右向左分流；因此，出生时与动脉导管收缩相关的紫绀，是
最常见的临床表现。然而，目前通常是通过胎儿心脏筛查，于产前明确诊断。与其他
肺血流依赖动脉导管的病变一样，随着出生后 PDA 的快速闭合，患儿可能会出现严
重的紫绀、酸中毒和心力衰竭。右心室明显高压，尤其当三尖瓣功能正常时。右心室

显著肥厚和小右心室腔，可以导致右室顺应性降低，即使在球囊扩张右室压力恢复正
常以后，也可能导致右向左分流的持续存在。严重的三尖瓣返流可导致右心房明显扩
大。在右心室依赖性冠状动脉循环存在的情况下，当肺动脉瓣切开术（外科手术）或
球囊扩张后，右心室压力下降，可能会发生心肌缺血 / 梗死。

22.4 治疗方案、适应症和患者选择

管理策略应根据 2 心室（或 1½ 心室）循环与单心室生理学的可能性而制定，这
[2]
基于右心室的解剖 。
对于漏斗部肌性闭锁和右心室缩小的患者，应在诊断后的一开始就定向至 Fontan
手术治疗的路径上，这是一种诊断后即采用的，以 BT 分流术开始的手术为基础的治