Page 257 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

22 室间隔完整的肺动脉闭锁 239

疗方法。导管介入治疗仅限于 PDA 支架置入，可作为外科分流术的替代方法，而球
囊房间隔造口术应同时进行。
对于漏斗部发育良好且闭锁仅限于膜性无孔瓣膜的患者，治疗目标是建立通向肺
血管床的无障碍顺行血流，消除右心室高压状态，减少三尖瓣返流，促进右心室生长，

对于少数患者，可以中断右心室 - 冠状动脉连接，恢复正常冠状动脉灌注。最终目标
是在右心室不能充分生长的患者中，实现双心室循环或至少 1½ 心室循环。
现今，射频辅助瓣膜切开球囊扩张术（RFV-BD）是开放瓣膜闭锁并建立肺动脉
顺行血流的首选方法。在冠状动脉血运重建治疗中，用于慢性完全闭塞病变（CTO）
[3]
的尖端较硬的冠状动脉导丝，是射频（RF）导线的合理替代方案 。对于 RV 较小且
RFV-BD 后可能需要增加肺血流量的患者，可同时进行 PDA 支架置入。应根据超声
心动图评估和心导管检查，分别将患者分配到单心室和双心室治疗轨道上。

22.5 术前影像

超声心动图为制定治疗方案提供了详细信息。超声心动图评估 PAIVS 的一个重
要参数是右心室的大小和形态。漏斗部发育良好的膜性闭锁的患者，可能是 RFV-BD
的候选者，而漏斗部肌肉闭锁和 RV 腔较小的患者，可能会通往 Fontan 的治疗路径。

三尖瓣（TV）的 Z 得分和 TV/MV 环比，可用于 RV 尺寸的半定量测量。多普勒
超声心动图可提供关于三尖瓣返流程度和 RV 收缩压估计值的相关信息。
最后，评估肺动脉分支的大小和汇合情况。更重要的是，如果 PDA 支架置入是
治疗的一部分，则应注意对 PDA 形态的评估。借助彩色多普勒可以看到较大的右心室 -

冠状动脉连接，但其轮廓和走行只能通过血管造影来显示。
血管造影术可以提供更精确的信息，对制定治疗方案至关重要。作为介入治疗的
一部分，可以准确评估肺动脉闭锁的性质，以及漏斗部、肺动脉瓣环和动脉导管未闭
的形态。我们建议对所有患者进行此项检查，即使是那些通往 Fontan 治疗路径的患者，

尤其是需要对 RV- 冠状动脉连接进行详细评估的患者。

22.6 技术、材料、贴士和技巧

1. 理想情况下，患者体重应大于 2.5 kg，以防止手术并发症。手术应在全麻下进行，
ICU 可以为术后恢复提供支持。双平面透视是必要的，超声心动图应备用，以防止出
现疑似心脏压塞的情况。