Page 253 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

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室间隔完整的肺动脉闭锁

Marhisham, Che Mood & Mazeni Alwi

胡玉原 译 王学宁 审校

22.1 引言

室间隔完整的肺动脉闭锁（PAIVS）是一种罕见的先心病，其特征是右心室流出

道完全阻塞，可能变现为肺动脉瓣闭锁或漏斗部肌肉闭锁。通常与心室肌过度生长而
引起的不同程度右心室（RV）腔发育不良有关。常伴有一种特殊的畸形，即存在右心室 -
冠状动脉连接，尤其是在肌肉闭锁和严重右心室发育不良的患者中。少数患者的冠状
动脉循环可能依赖于右心室。
对于膜性闭锁患者，经导管肺动脉瓣打孔术联合球囊肺动脉瓣成形术是首选的治

疗方法。对于可能需要额外肺血流量的患者，可以同时进行动脉导管未闭（PDA）支
架术，例如，对于右心室腔较小，而需改良 Blalock-Taussig（BT）分流术的患者。

22.2 解剖学概述

PAIVS 的主要解剖病变是右心室流出道完全阻塞，包括无孔肺动脉瓣，约 60%-
70%，或整个右心室流出道（RVOT，漏斗）肌肉闭锁。虽然这种疾病的名称是孤立
性病变，但该病的一个主要特征是合并 RV 腔的发育不良，程度从轻度到非常严重，
[1]
肌肉过度生长导致 RV 腔几乎消失（图 22.1） 。然而，在极少数伴有严重 Ebstein 畸
形的病例中，RV（和 RVOT）变薄且明显扩张（图 22.1c）。右心室 - 冠状动脉连接
是 PAIV 中的一种特殊的病变类型，最常见于右心室腔较小的患者。