Page 690 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

672 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

区分缩窄性心包炎和限制性心肌病很重要，因为治疗完全不同。病史通常很有用，
但有时它们的表现和病程在许多方面重叠 [2-4] 。
限制性心肌病可由多种疾病引起，通常与全身性疾病有关。通常，原因是未知的。
心脏壁的僵硬可能是由纤维化引起的，即用坚韧的纤维组织代替肌肉细胞。例如淀粉

样变性、血色素沉着症和结节病。
关于缩窄性心包炎，在具有限制性生理的心脏中，阶段性呼吸周期的影响是有限
的，心室相互依赖程度要低得多。这可能通过右心房压力曲线中“x”下降的减弱和
左心室收缩压的不太明显的吸气下降来揭示 [5,6] 。

计算机断层扫描是检测异常心包厚度、钙化以及评估心腔容积和功能的有用工具。
最近，MRI 已成为一种强大的诊断工具，它提供了对心肌结构的洞察，并允许对
浸润性心肌病进行精确的成像，从而导致限制性生理学 [1,4,5] 。
在表 54.1 中，超声心动图和血流动力学数据有助于区分缩窄性心包炎和限制性心

肌病。
表 54.1 区分缩窄性心包炎和限制性心肌病的线索。

LVH：左心室肥大，RVH：右心室肥大，TDI：组织多普勒成像，LVEDP：左心室舒张末期压力，
RVEDP：右心室舒张末期压力，LA：左心房，LV：左心室。