Page 693 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

54 心包和心肌疾病的血流动力学研究 675

54.3.4 HCM 中的特定血流动力学发现

[3]
在儿童人群中，HCM 可存在于多种心脏病中 。在家族性病例中，它通常作为
常染色体显性遗传。它可以影响两个心室，但更多时候只影响左心室。从功能上看，
有阻塞性（HOCM）和非阻塞性。因此，可以评估心室内梯度（通常是心室中部或左

心室流出道水平）。
左心室舒张末期压力：左心室舒张末期压力可在正常范围内，但通常由于左心室
[2]
扩张性降低（厚壁僵硬、心率降低和心肌舒张程度降低）而升高 。如果存在二尖瓣
反流（二尖瓣后叶收缩期前运动），这一发现尤为明显。

心输出量：一般正常或增加。
室内压力梯度：大多数 HCM 患者在休息时没有收缩压梯度。运动和 Valsalva 动
作突出了这一发现。收缩压梯度静止时的存在是不对称肥厚型心肌病的典型特征（流
出水平的室间隔肥大）。

Brockenbrough-Braunwald 征：它是收缩期外搏动后动脉压波形中的典型尖峰和圆
顶结构。室性早搏后脉压降低是由于动态梗阻增加导致每搏输出量减少，而这又是由
[2]
于收缩后增强搏动所致。HOCM 中出现此征象通常表明梗阻加重 。

参考文献

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