Page 691 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

54 心包和心肌疾病的血流动力学研究 673

54.3 心肌病

心肌病可分为五类：扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、限制型
心肌病（RCM）、致心律失常性右心室心肌病（ARVC）和未分类心肌病。
心肌炎是心肌组织的炎症，可能需要插入导管进行心内膜心肌活检（见第 44 章）。

由于无创诊断技术（即 MRI、CT）的改进，通常只需要心导管术：
1. 排除继发性病因（即 DCM 中的缺血性疾病、可能的病毒性病因、ALCAPA）
2. 移植前评估
在本节中，我们将描述 DCM 和 HCM 的血流动力学发现。RCM 已在上文讨论并

与缩窄性疾病进行了比较。

54.3.1 插管前研究

 病史（家族史、其他合并症）
 症状发作（子宫内、呼吸道 / 胃肠道感染后、化疗后、其他）

 NYHA 功能分类
 临床检查侧重于心力衰竭（HF）体征
 药物治疗

 心电图（检查窦性心律、心房扩大体征、房室传导、QRS 形态和复极异常）
 检查实验室分析（阳性 C 反应蛋白、高白细胞计数）和血红蛋白、电解质和
血糖水平异常。

54.3.2 导管实验室

为了准确评估压力和阻力，理想情况下应使用局部麻醉或镇静剂进行导管研究。
血管通路：股静脉（如果还要进行心内膜心肌活检，则为颈静脉）和股动脉。
材料：
适合患者体重的介绍器尺寸：

 婴儿（体重在 2-15 公斤之间）：股动脉（3/4 Fr）；股静脉（5 Fr）
 儿童（体重在 15 至 40 公斤之间）：股动脉（4 Fr）；股静脉（6 Fr）
 儿童和青少年（体重大于 40 公斤）：股动脉（5 Fr）；股静脉（6 Fr）
导管：球囊尖端楔形导管（Swan-Ganz）、猪尾导管、左、右 Judkins 导管。根据
®
导管尺寸的导丝：标准导丝、镍钛诺亲水性导丝和热稀释（例如，Vigilance ）气体分
析机来计算心输出量。
两个压力传感器，用于同时测量左侧和右侧压力。