Page 105 - 医学检验技术发展与创新
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第三章 血液病检验与诊断
儿不需要进行输血治疗，只要予以患儿有效的补铁治疗即可。中重度地中海贫血
和中重度地中海贫血复合缺铁性贫血的患儿对比，在血液学的指标上没有明显的
区别，这也说明，缺铁情况不会使得表型情况加重，针对在这一现象治疗时，需
要对患儿的地中海贫血症状予以治疗和改善，还要予以其适量的血与维生素补充。
在实际的缺铁性贫血和 β- 地中海贫血疾病类型的鉴别诊断过程之中，应当根据
患者的实际情况和需求，结合医院开展项目情况进行选择筛查，提升对儿童缺铁
性贫血和 β- 地中海贫血疾病类型的鉴别诊断准确率，为患者后续治疗提供依据。
八、获得性血友病 A 的诊疗
获得性血友病 A（acquired hemophilia A，AHA）是一种获得性出血性疾病，
由针对自身凝血因子Ⅷ（coagulation factor VIII，FVIII）的自身抗体导致的。AHA
主要临床表现是急性出血，高达 69.5% 的患者可出现致命或有致残风险的严重出
血。治疗成功的关键在于及时诊断、及早给予恰当的治疗、及时控制出血及清除
抗体。
（一）AHA 发病率与流行病学特点
AHA 年发病率为每百万人 1.5 例，可发生于男女各年龄段，发病率随着
年龄的增长而增加，16 岁以下儿童中约为 0.045/ 百万，85 岁以上人群中约为
14.7/ 百万。欧洲获得性血友病登记处（European Acquired Hemophilia Registry，
EACH2）的结果显示，AHA 诊断时的中位年龄为 73.9 岁，在 20~40 岁的年龄范
围内女性居多，在老年组中男性居多。中国获得性血友病登记（China Acquired
Hemophilia Registry，CARE）研究结果显示我国 AHA 诊断时的中位年龄为 52
岁，中位年龄较国外研究中报道的年轻，这可能与我国年轻患者较老年患者
更容易被转诊进行进一步诊治有关。AHA 死亡率很高，在目前登记的数据中
死亡率从 6.7% ～ 38.2% 不等，早期报道死亡率高达 42%，近年来下降至不超
过 12%，中国 CARE 研究结果显示死亡率为 6.7%，出血、继发于免疫抑制治疗
（immunosuppressive therapy，IST）的严重感染以及基础疾病等是主要的死亡原因。
（二）AHA 临床表现、实验室检查及诊断
1. 临床表现
既往无出血史、无出血性疾病家族史的患者近期出现急性自发性出血，部
分患者出血发生在侵入性检查或手术后。最常见出血部位是皮下（80%），肌肉
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