Page 107 - 医学检验技术发展与创新

第三章 血液病检验与诊断

一迹象。由于 AHA 发病的罕见性及突然性，患者首诊科室往往不是血液科，缺
乏对 AHA 的认知导致无法及时诊断和治疗。EACH2 登记显示 1/3 的患者存在明
显的诊断延迟，22% 的患者在首次出血后 1 个月诊断 AHA，11.1% 的患者诊断
时间超过 1 个月。CARE 研究显示我国 AHA 患者从出血到明确诊断的中位时间

为 30d，46.5% 的患者没有及时诊断。延迟诊断超过 1 个月与出血时间延长和更
高的止血因子需求相关，对止血治疗时间和免疫抑制治疗效果有显著影响。
因此，为了提高临床医生对疾病的认识、利于早期诊断和治疗，改善患
者预后，2021 版中国 AHA 诊疗指南建立了适合我国的诊断路径。与 2020 版

国际 AHA 诊疗建议诊断路径对比：国际 AHA 诊疗建议在高度怀疑 AHA 之后
以是否有出血作为鉴别，无出血的患者进一步完善 LA 检测和发色底物法检测
FVIII ∶ C；确认 FVIII 缺乏和有出血的患者转诊至血液科、通过 Bethesda 法或
ELISA 检测 FVIII 抗体。若使用重组猪序列抗血友病因子（recombinant porcine

FVIII，rpFVIII）止血时，检测抗 rpFVIII 抗体。国内指南在怀疑 AHA 时通常
进一步检测 LA，以 LA 结果进行鉴别，LA 结果异常者则通过发色底物法或多
稀释度检测 FVIII ∶ C，确认 FVIII 缺乏及 LA 结果正常患者转诊血液科，通过
Bethesda 法及 Nijmegen 改良法确定 FVIII 抗体滴度，这些差异原因与国内采用发

色底物法检测 FVIII ∶ C 开展较少和未开展 ELISA 方法检测 rpFVIII 抗体有关。
（三）治疗
治疗的基本原则：治疗原发病及去除诱因，及时治疗出血和预防复发，为
了尽快清除 FVIII 抑制物应尽早启动免疫抑制治疗。

1. 治疗原发病及去除诱因
大约一半的 AHA 患者伴有基础疾病，最常见的是其他自身免疫性疾病和恶
性肿瘤，大约 1% ～ 5% 的病例中，AHA 是在怀孕期间或分娩后 1 年内确诊的。
中国 CARE 研究中，5.98% 合并有恶性肿瘤，其中 73% 为实体肿瘤；12% 合并

有自身免疫性疾病，包括类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小
板减少症等；22.5% 与妊娠相关。最近，多个国家有关于接种 COVID-19 疫苗后
被诊断 AHA 的病例报道。但是，现有研究不支持 COVID-19 疫苗与 AHA 发病率
增加相关，需进行大规模多数据库研究，疫苗接种的益处仍然大于风险。积极处

理原发病及诱发因素，在反复复发或一线及二线治疗均无效时，需继续查找潜在
病因并处理。

97
97