Page 106 - 医学检验技术发展与创新

医学检验技术发展与创新
Development and Innovation of Medical Laboratory Technology

出血次之（约 40%），皮下血肿可以是 AHA 的首发表现，少数患者可无出血表现。
在产后患者中，软组织、肌肉和阴道出血是常见临床表现。FVIII 抗体可经胎盘
转移，导致新生儿出血。出血的危害程度取决于出血部位和出血量。
2. 实验室检查

2021 版中国 AHA 诊疗指南推荐对于疑似 AHA 的患者通过活化的部分凝血
活酶时间（activated partial thromboplastin time，APTT）混合血浆纠正实验进行抑
制物筛查，并完善 FVIII 活性（factor Ⅷ coagulant activity，FVIII：C）检测及抑
制物定量来确定诊断。明确了 APTT 延长的定义：超过当天本实验室正常对照值

10s 以上，或超过本实验室正常参考范围上限。
（1）APTT 混合血浆纠正试验
因为 APTT 纠正试验缺乏统一标准，不能单独用于确诊或排除 AHA，所以
为了尽快确诊，需同时进行 FVIII 抑制物定量、FVIII ∶ C 和狼疮抗凝物（lupus

anticoagulant，LA）检测。
（2）FVIII ∶ C 检测
FVIII ∶ C 在健康人群中为 50~150IU/dL，若 FVIII ∶ C 低于 50% 提示可能
为 AHA。同时，需要与获得性血管性血友病综合征、血管性血友病和遗传性血

友病 A 相鉴别。极低的 FVIII：C 水平（<1%）与较低的缓解率、较晚实现缓解
及较差的总生存率相关。另外，FVIII：C 水平与出血风险无明显相关性，即使是
水平稍高的患者也可能发生严重出血。
（3）抑制物定量

测定抑制物滴度是 AHA 的确诊方法。常用的检测方法为 Nijmegen 改良法
及 Bethesda 法。阳性结果为抑制物滴度≥ 0.6BU/mL。Nijmegen 方法是 Bethesda
法基础上的改良方法，在抑制物滴度较低时（<1BU/mL），可以增加特异性及
敏感性。检测前采用热灭活法灭活血浆中 FVIII，可增加检测准确性和敏感性。

3. 诊断
AHA 具有罕见、突发及出血异质性大的特点，出现以下情况时需要考虑
AHA 的可能：第一，既往凝血功能正常的患者，尤其是老年人及产后患者，检
测发现无其他原因解释的孤立性 APTT 延长，并且在有创操作或外伤后发生较预

期更多的出血或出现自发性出血；第二，术前检查发现孤立性 APTT 延长，并且
无其他原因可以解释。一些患者没有出血表现，而 APTT 延长可能是 AHA 的唯

96
96