Page 97 - 医学检验技术发展与创新

第三章 血液病检验与诊断

近的粗大的动脉一动脉吻合支或静脉—静脉吻合支，在围产期因宫缩导致双胎之
间发生大量的血液快速流动，供血儿出现急性失血、低血容量甚至失血性休克，
而受血儿呈现血容量增多、短时间心功能负荷增加，为急性 TTTS。单绒毛膜双
胎之一死亡后，死胎血压下降，因此双胎之间形成不平衡的压力梯度，活胎血液

经过胎盘血管吻合支进入死胎体内，导致活胎低血容量、急性贫血、失血性休克
甚至死亡，即使存活，远期可能有神经系统损伤、肾功能衰竭。因此，单绒毛膜
双胎妊娠的产前管理中，定期超声筛查是非常重要的一环；对于孕晚期及围产期
的单绒毛膜双胎孕妇，应注意监测宫缩时的胎心监护及超声指标变化，警惕急性

TTTS。
3. 宫内感染
国外文献报道，宫内感染是占比第二位的胎儿贫血病因，细小病毒、巨细
胞病毒、弓形虫、先天性梅毒、柯萨奇病毒均可导致胎儿感染性贫血，因此对于

病因不明的胎儿贫血应进行上述病原体的筛查。人细小病毒 B19 是引起胎儿贫血
最常见的感染性原因，但在国内报道并不多见。孕妇感染人细小病毒 B19 后，绝
大多数情况下不需要治疗且结局良好，但仍有约 3% 可能导致胎儿贫血等严重并
发症。由于其感染为自限性病程，胎儿贫血持续时间较短，可自行缓解，无需宫

内干预，但仍需进行 10~12 周的超声监测，必要时需进行宫内输血来度过短暂的
严重贫血危机。
4. 遗传性胎儿贫血
遗传性胎儿贫血的种类繁多，最常见的原因为血红蛋白病，地中海贫血是我

国最常见的血红蛋白病，主要分布于包括我国南方地区在内的热带和亚热带地区，
临床上可导致胎儿贫血的多为 α- 地中海贫血。最常见的是 Hb Bart's 胎儿水肿
综合征，由于 4 个 α- 基因丧失功能，受累胎儿发生严重贫血和缺氧，常在宫内
或分娩后迅速死亡；如果 3 个 α- 基因丧失功能，称为中间型 α- 地中海贫血（又

称 Hb H 病），具有较大的异质性，严重者可有类似 HbBart's 胎儿水肿综合征的
胎儿贫血表现；亦有文献报道 α- 基因突变纯合子胎儿（如 αCSα/αCSα）有
发生严重胎儿贫血的病例。除血红蛋白病外，红细胞酶病也是遗传性贫血的另一
大原因，包括葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶缺乏症（也称蚕豆病）、丙酮酸激酶缺乏症

和母体获得性红细胞减少症。遗传性球形红细胞增多症是由于红细胞膜蛋白缺乏
引起的先天性溶血病，是我国北方遗传性贫血的主要病因，但与胎儿贫血相关的

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