Page 243 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

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肺动脉瓣狭窄

Tingliang Liu & Wei Gao

胡玉原 译 王学宁 审校

21.1 解剖描述和生理病理学

肺动脉瓣狭窄最常见的病理描述是肺动脉瓣的“穹隆状”结构。

融合的肺动脉瓣小叶从其附着处突出到肺动脉，呈锥形、风袋状结构。
肺动脉瓣口的大小从针孔到几毫米不等，通常位于中心位置，但也可能是偏心的。
肺动脉瓣环发育不良和肺动脉瓣发育不良可能出现在少数患者中。
肺动脉瓣发育不良的特征是瓣膜增厚、呈结节状和形成多余瓣叶，通常很少或没
有粘连融合以及瓣膜环发育不良，也很少有肺动脉狭窄后扩张。

阻塞主要与增厚、粘液瘤样不活动性肺动脉瓣和瓣膜环发育不良有关。

21.2 临床情景

可能出现两种临床情景：（1）出生时发生的严重肺动脉狭窄和（2）婴儿、儿童
和青少年的肺动脉瓣狭窄。
1. 严重肺动脉瓣狭窄
患者出生时出现发绀，需要输注前列腺素以维持肺血流。这些患者通常需要在重

症监护病房，并进行插管。
2. 新生儿期以后的肺动脉瓣狭窄
这些患者大多无症状，除非出现严重狭窄。在常规临床检查中发现病变是因为心
脏杂音。随着年龄增长，中度狭窄可能会导致症状，包括疲劳、胸痛、运动耐力下降

和轻度发绀。严重狭窄的患者可能有不同程度的发绀，易发生右心衰竭。