Page 477 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期
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37 血管栓塞：肺动静脉畸形的经导管栓塞和主动脉肺侧支动脉 459
血管栓塞：肺动静脉 37
畸形的经导管栓塞和
主动脉肺侧支动脉
Liang Tang, Zhen-fei Fang & Sheng-hua Zhou
白小霞 译 相晓军 审校
37.1 肺动静脉畸形的经导管栓塞
37.1.1 解剖描述和生理病理
肺动脉动静脉畸形（PAVMs）是肺动脉和静脉之间直接的高流量、低阻力的瘘管
连接，绕过正常的肺毛细血管床，导致肺内从右到左分流。
大多数 PAVM 是先天性的，80%-95% 的病例与遗传性出血性毛细血管扩张有关。
获得性 PAVM 的发生率更低，发生在心脏手术（Fontan 或 Glenn 手术）、创伤和
肺手术 [1] 之后。
大多数 PAVM 位于下叶，最常见的位置为左下叶。PAVM 通常分为单一类型和多
种类型。大约 80% 的 PAVM 是简单的，其中供血动脉来自单一节段肺动脉的一个或
多个分支。
其余大多数为复杂的 PAVM，具有来自多个肺段的多节段供血动脉。较小比例的
PAVM 是弥漫性的，弥散性累及多个肺段。弥漫性病变很难用经导管栓塞治疗，通常
是指肺移植。
PAVMs 可根据其放射学外观进一步被特征化。瘘管型 PAVM 有一个静脉囊，它
[2]
的供血动脉直接连接引流静脉。PAVM 是丛状的多间隔动脉瘤或一簇血管通道 ，这
种并不常见。
37.1.2 临床表现
PAVM 患者的临床表现因 PAVM 的大小、数量和流经 PAVM 的流量不同而不同。
大多数 PAVM，尤其是小的 PAVM，临床上可以在很长一段时间内保持沉默。然而，
