Page 478 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

460 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

巨大或弥漫性畸形可引起广泛的临床表现，包括劳损性呼吸困难、疲劳、紫绀和继发
于反常栓塞以及危及生命的囊破裂大咯血的神经系统疾病（梗死、短暂性脑缺血发作
和脑脓肿）。
由于绕过肺毛细血管床，流经 PAVM 的血液未被充氧，直接引流到肺静脉，导致

全身低氧血症。

37.1.3 适应症和患者选择

经导管栓塞 PAVM 适用于有明显全身低氧血症证据的患者，或有矛盾栓塞事件记
[1]
录的风险患者，也可用于预防肺出血 。
[3]
目前的指南建议所有有症状的患者和供血动脉直径大于 3 mm 的离散病变的无
症状患者经导管栓塞 PAVM。
对于复杂或弥漫性 PAVM 不能安全或完全闭塞的患者，也可以通过部分或分期经

导管关闭减少右至左分流体积，以减少发绀和缓解症状。

37.1.4 治疗方案

PAVM 的治疗选择包括经导管栓塞线圈或 Amplatzer 设备和手术切除。
目前，经导管栓塞已成为 PAVM 的主要治疗方法。

手术切除目前很少是必要的，只保留在不适合栓塞的患者（例如，弥漫性病变患者）
或栓塞失败或不可用时。
栓塞治疗的主要目的是消除或减少右向左分流，以缓解去饱和症状，防止肺出血，
最重要的是，防止与矛盾栓塞相关的神经并发症。

37.1.5 术前成像

37.1.5.1 对比增强超声心动图

对比增强超声心动图在评估 PAVM 是有用的，因为它有助于区分心内和心外分

流。心内分流的特点是右心房出现气泡后 1-2 个心动周期左心腔内气泡的可见性。在
PAVM 患者中，这一事件发生在 3-8 个心动周期的延迟之后。这个延迟是穿过肺毛细
血管床并通过肺静脉转回左心房所需要的时间。

37.1.5.2 胸部计算机断层扫描

多检测器 CT（MDCT）已被确立为检测 PAVM 的主要成像方式。CT 血管造影术，
尤其是三维重建，可以提供重要的细节，包括动脉供血血管的位置、数量和大小，以