Page 527 - 先天性心脏病的导管术：从婴幼儿期到成人期

41 经导管矫正上静脉窦型房间隔缺损 509

经导管矫正上静脉窦型 41

房间隔缺损

Eric Rosenthal & Jan Hinnerk Hansen

鄂林宁 译

41.1 解剖结构与病理生理

上静脉窦型房间隔缺损（superior sinus venosus atrial septal defect，SVASD）仅占
房间隔缺损的 10% 左右，比较少见，位于卵圆窝外上缘的上方，上腔静脉（superior

vena cava，SVC）和右心房（right atrium，RA）交界的下方。由于上腔静脉和右肺
静脉之间的壁缺失，右上肺静脉（right upper pulmonary veins，RUPV）和（或）右
中肺静脉（right middle pulmonary veins，RMPV）的血液无法全部流入左心房（left
atrium，LA），部分经上腔静脉下段引流至右心房。此外，也会有异常的肺静脉分支

经 SVC-RA 交界处流入上腔静脉（如图 14.1）。
SVASD 的病理生理改变取决于缺损的大小、肺及全身血管的阻力和心室顺应性。
房间隔缺损所造成的心房内血液左向右分流和肺静脉异常回流至右心房，会导致右心
室容量过载和右心室扩张。肺血流增加可导致肺血管改变和肺血管阻力增大。

41.2 临床表现

由于解剖结构比较复杂，上静脉窦型房间隔缺损的诊断仍有困难，部分患者甚至
到成年时才能确诊，而且常常是偶然发现的，因此所有出现不明原因的右心房或右心

室扩张的患者都应评估是否存在心内分流。随着年龄的增长，活动后呼吸困难、房性
心律失常和右心衰等心内分流的症状会发生的越来越频繁。此外，患者还存在反常性
栓塞并发脑卒中的风险。