Page 120 - 肾内科疾病临床诊断与治疗
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肾内科疾病临床诊断与治疗
            ArClinical Diagnosis and Treatment of Diseases in Nephrology Department


            性融合,部分系膜基质轻度增多,无电子致密物沉积。

                (二)慢性马兜铃酸肾病
                1.光镜
                肾小管毁损、间质纤维化而无细胞浸润是慢性马兜铃酸肾病的组织学特征。

            病变主要分布于浅表肾皮质及皮髓交界,病变范围和严重程度与马兜铃酸剂量密
            切相关。摄入马兜铃酸剂量小、病程短者肾小管间质病变轻,呈灶性分布,表现
            为上皮细胞扁平、浊肿,肾小管基底膜增厚和间质轻度增宽、纤维化。肾小球形

            态基本正常,间质血管病变轻。长期小量服用含马兜铃酸药物者(累积剂量大)
            或单次大剂量、病程迁延者肾活检病例则表现为重度慢性间质性肾炎。肾间质
            弥漫增宽、重度纤维化。肾小管数量显著减少,残留肾小管萎缩,上皮细胞严重
            扁平状,无细胞再生,很少见肾小管呈囊样扩张,肾小管基底膜明显增厚,少数

            可见肾小管“裸膜”。间质仅见散在或小灶性细胞浸润。间质小动脉内膜普遍增
            厚、闭锁,入球动脉透明变性。肾小球丝球体皱缩,毛细血管襻开放不佳,部分

            肾小球缺血性废弃。包曼囊囊壁增厚,囊外纤维化。
                2.免疫荧光
                肾小球及肾小管基底膜均无免疫球蛋白和补体沉积。

                3.电镜
                肾小管和血管间大量胶原结构。小管基底膜增厚、分层,上皮细胞微绒毛脱
            落或融合,细胞缩小,有时管腔内可见颗粒状物质组成的球形体。肾小球毛细血

            管襻见节段基底膜增厚、分层,毛细血管腔塌陷,内皮下结构疏松。系膜区无扩
            张,足突轻度融合,包曼囊增厚分层。

                四、临床表现

                马兜铃酸肾病的临床表现多样化,也与服用马兜铃酸剂量、时间和病程及肾
            脏基础疾病相关,临床主要表现为急性和慢性肾功能不全,极少数患者表现为单

            纯肾小管功能障碍。此外,马兜铃酸肾病容易伴发泌尿道肿瘤。
                (一)急性马兜铃酸肾病
                此类患者多因尿路结石、腰腿痛或肾小球肾炎等原因在短期内服用了大剂量

            关木通(单味或含木通的复方汤剂)而发生急性肾损伤,但小剂量关木通甚至含
            马兜铃酸的中成药(尤其龙胆泻肝丸)也可导致急性肾功能衰竭。


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