Page 41 - 肾内科疾病临床诊断与治疗

第三章 继发性肾小球疾病

第三章 继发性肾小球疾病

第一节 狼疮肾炎

一、系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosis，SLE）为一病因未明的以多
系统损害伴多种自身抗体形成特征的自身免疫性疾病。患者体内可产生针对自身
细胞核、胞质及胞膜抗原的抗体。临床常表现为发热、面部红斑、多形性皮疹、
光过敏、多发性口腔溃疡、关节炎、多发性浆膜炎、血管炎、肾炎及中枢神经系

统症状等。

二、病因

SLE及狼疮肾炎（LN）的病因尚未完全明确。主要认为是由多因素所致，
如遗传、病毒感染免疫异常阳光或紫外线的照射、某些药物诱发及雌激素等引
起的自身免疫炎性疾病。其引发的肾脏病变（即LN）为典型的自身免疫复合物
肾炎。

（一）免疫遗传缺陷
SLE的发生与遗传因素有关家族发病率高达3%~12%，有明显家族聚集倾
向。在对SLE患者的HLA系进行了广泛研究后发现了与SLE密切相关的基因主要

在HLA的某些基因位点上，尤其是HLA DR区HLA表现型呈多型性。研究证实在
人群中具有单倍体型HLA B8/DR两者较易产生细胞及体液的超敏免疫反应；这
可能是由于T及B淋巴细胞及抗原呈细胞上HLA编码的多态所致，表现为T抑制细
胞功能低下，自身抗体及球蛋白增高。现在有人认为SLE易感基因为T细胞抗原

受体不同结构的基因。近来研究发现，T细胞B链的一些多肽结构与HLA DR在同
一个体中同时出现，提高了SLE发病的可能性另外SLE还存在多种补体缺陷，如
C2C1qC1r、C1sC4、C5、C8和Bf、TNF、C1酯酶抑制因子缺乏等。这些补体成

分或遗传基因缺陷，均可影响到补体传统激活途径，增加机体对感染等激发因子
的敏感性而与SLE易感性相关。

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