Page 77 - 肾内科疾病临床诊断与治疗

第四章 原发性肾小球疾病的诊断与治疗

生过多富含胆固醇和载脂蛋白B的LDL。另外，LDL受体缺陷，导致LDL清除减
少。高三酰甘油血症在肾病综合征中也常见，其产生的原因更多是由于分解减少

而不是合成增多。

三、原发性肾病综合征的病理类型及临床特点

（一）微小病变肾病
微小病变肾病好发于儿童（占儿童肾病综合征的80%左右），临床主要表现
为突发的大量蛋白尿和低蛋白血症，可伴有高脂血症和水肿。血尿和高血压少
见。60岁以上的患者中，高血压和肾功能损害较为多见。

该病的发病机制尚不清楚，可能与T细胞功能紊乱有关。从微小病变肾病患
者获得的T淋巴细胞体外培养可产生导致肾小球通透性增高的因子，将其注入动
物体内会引起肾小球细胞足突广泛融合。
光镜下肾小球没有明显病变，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧光

阴性。电镜下的特征性改变是肾小球脏层上皮细胞的足突融合。
该病大多数对激素治疗敏感（儿童约为93%，成人约80%），一般使用
10~14d开始利尿，蛋白尿在数周内转阴，但容易复发。长期反复发作或大量蛋白
尿未能控制，则需注意病理类型的改变，如系膜增生性肾炎或局灶性节段性肾小

球硬化。此外，5%左右的儿童患者会表现为激素抵抗，应积极寻找抵抗的原因
并调整治疗方案。
（二）系膜增生性肾小球肾炎
系膜增生性肾小球肾炎是中国原发性肾病综合征中常见的病理类型，约占

30%，显著高于欧美国家（约占10%）。该病好发于青少年，男性多见。多数患
者起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状，部分患者起病隐匿。临床主要表现为
蛋白尿和（或）血尿，约30%表现为肾病综合征。
多数患者对激素和细胞毒性药物有良好的反应，50%以上的患者经激素治疗

后可获完全缓解。治疗效果与病理改变的轻重程度有关，病理改变轻者疗效较
好，病理改变重者则疗效较差。
（三）局灶性节段性肾小球硬化
局灶性节段性肾小球硬化以青少年多见，男性多于女性。起病较为隐匿，临

床主要表现为大量蛋白尿或肾病综合征。多数患者伴有血尿，部分患者出现肉眼
血尿；病情较轻者也可表现为无症状蛋白尿和（或）血尿。上呼吸道感染或其他

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