Page 85 - 肾内科疾病临床诊断与治疗

第四章 原发性肾小球疾病的诊断与治疗

第五节 IgA 肾病

IgA肾病又称为Berger病，是中国肾小球源性血尿最常见的病因，以反复发

作肉眼血尿或镜下血尿，系膜IgA沉积或以IgA沉积为主要特征。IgA肾病的发病
有明显的地域差别，是亚太地区（中国、日本、新加坡和澳大利亚）最常见的原
发性肾小球肾炎，占肾活检的30%~40%，欧洲占20%，北美洲占10%。IgA肾病

可发生于任何年龄，但以20~40岁最多见。

一、病因和发病机制
IgA肾病的发病机制目前尚不完全清楚。由于IgA肾病免疫荧光检查以IgA

和C3在系膜区的沉积为主，提示该病可能是由于循环中的免疫复合物在肾内沉
积，激活了补体系统导致肾损害。由于沉积在肾的IgA为多聚体IgAr，而多聚体

Ig，主要来自黏膜免疫系统，临床上IgA肾病同呼吸系统和消化系统疾病的发作
密切相关，提示IgA肾病与黏膜免疫系统疾病有关。在患者的外周血及骨髓中发
现分泌IgA的B细胞增多，进一步支持上述的推测。但是，IgA肾病患者血清中多

聚体Ig：仅有轻度增高，而IgA型的骨髓瘤和艾滋病（AIDS）等患者，循环中有
很高水平的IgA，并不发生IgA肾病。上述结果提示还不能肯定IgA肾病就是一个
免疫复合物疾病，也并不完全依赖于循环中IgA的增高。

近年来的研究发现，IgA肾病的病因不仅是IgA数量的异常，而且可能还与其
分子结构本身的异常有关。人类血清1g1分子重链的铰链区域中含有5个丝氨酸残
基结构，但IgA肾病患者与Ig：分子结合的位点少于正常人，提示在IgA肾病患者

存在Ig1分子清除减少，也是导致IgA1在肾异常沉积的重要原因。

二、病理

IgA肾病的主要病理特点是肾小球系膜细胞增生和系膜外基质增多；其特征
性病变是肾小球系膜区有单纯IgA或以IgA沉积为主的免疫球蛋白沉积。

三、临床表现

多在上呼吸道感染1~3d后出现易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后

可转为镜下血尿，可伴有腹痛，腰痛，肌肉痛或低热，部分患者在体检时发现尿
异常，为无症状性蛋白尿和（或）镜下血尿，少数患者有持续性肉眼血尿和不同

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